정의 및 개요

폐기종이란 폐포 사이의 벽들이 파괴되어 탄성을 잃은 결과, 폐포가 영구적으로 확장되는 질환을 말한다. 따라서 폐포가 기능을 제대로 발휘하지 못하게 되고 비가역적으로 기도가 막히게 되어 공기는 폐포에 갇힌다. 결과적으로 산소 교환에 쓰이는 공기의 양이 부족하게 된다. 폐기종은 만성 폐쇄성 폐질환(Chronic Obstructive Pulmonary Disease : COPD)의 한 종류이며 보통 만성 기관지염과 동반되는 경우가 많다.

우리나라의 경우 만성폐쇄성폐질환에 의한 사망률은 총 사망자수의 2.5%이다. 이 중 특히 폐기종에 의한 사망자수는 총 사망자수의 0.05%정도이며, 만성폐쇄성폐질환에 의한 사망자의 0.9% 정도이다. 즉, 대략 일년에 100명 정도가 폐기종에 의해 사망한다고 추산된다.

원인

1. 흡연
폐기종을 포함한 만성 폐쇄성 폐질환의 90%는 흡연이 가장 중요한 원인이다. 비록 모든 흡연자들에게 만성 폐쇄성 폐질환이 발병되는 것은 아니지만, 지금까지 통계를 보면 약 15% 정도에서 나타는 것으로 추산된다.

만성 폐쇄성 폐질환을 가진 흡연자들은 만성 폐쇄성 폐질환을 가진 비흡연자보다 높은 사망률을 나타내며, 또한 비흡연자들보다 더 빈번한 호흡기 증상(기침, 호흡 곤란 등)과 폐기능의 저하를 나타낸다. 흡연은 다양한 방법으로 폐에 손상을 입힌다.

2. 대기오염
만성 폐쇄성 폐질환의 발생 빈도는 산업화된 도시에서 높으며 SO2, NO2 등의 오염물질에 의해 질병이 더욱 악화된다.

3. 감염
병원 미생물의 폐에 대한 거듭되는 감염이 만성 폐쇄성 폐질환의 원인이 될 수 있다.

4. 유전적 소인 : α-1 antitrypsin 결핍
폐기종은 단백 분해 효소와 단백을 보호하는 요소사이의 불균형에 의해 폐의 elastic tissue가 지속적으로 손실됨에 따라 오기도 한다. 식세포와 중성구는 폐의 결합 조직을 파괴하는 elastase같은 효소를 분비한다.

정상 상태에서는 보호요소인 α-1 antitrypsin 이 이 단백 분해 효소들을 저해하고 있다. 이 과정은 protease inhibitor gene(M)에 의해 결정되는데 2,500명 중 한 명 정도가 열성 유전자인 ZZ를 가지며, 이 경우에 α-1 antitrypsin의 혈중농도가 매우 낮아서(정상 농도의 10~15%) 폐기종을 일으킨다. 또한 담배 연기는 보호 요소인 α-1 antitrypsin을 불활성화 시키므로 MZ 유전자를 가진 사람도 장기간 흡연에 의해 폐기종이 일어날 수 있다.

폐기종은 남성에게서 주로 나타나는데 여성에게는 α-1 antitrypsin 같은 단백 분해 효소 억제제의 합성을 자극하는 또 다른 요소가 있을 것이라 생각되고 있다.

종류

폐기종은 가스 교환 단위인 acinus(허파꽈리)의 상태에 따라 구분한다.

1) Proximal acinar Emphysema
centrilobular emphysema를 포함한다. 흡연자나 광부들의 진폐증시에 폐의 상엽에 특징적으로 나타난다. 이 유형의 폐기종은 acinus의 근위부가 확장되어 호흡 세기관지에 영향을 준다.

2) Panacinar Emphysema
전체 acinus에 관련된다. 이 폐기종은 α-1 antitrypsin의 결핍에 의하며, 전체 폐에 영향을 준다.

3) Distal Emphysema
이 폐기종은 acinus의 원위부가 확장된 것이다. 이것은 아이들의 자연 기흉에 의한 결과로 보여진다.

4) Irregular Emphysema
폐 조직의 외상에 의한 결과이다.

임상증상

대개 55~75세 정도에서 시작되며, 초기 단계에서는 거의 증상이 없다. 일반적으로 하루 20개비 이상의 담배를 20년 이상 피웠을 경우, 만성 폐쇄성 질환 환자들은 만성적인 기침, 호흡 곤란 및 빈번한 호흡기 감염을 나타내게 되는데, 특히 폐기종에 의해 주로 영향을 받는 환자들에게는 호흡곤란이 주된 증상으로 나타나게 되며, 일반적으로 기침할 때 가래는 별로없다.

임상적으로 폐기종 환자일지라도 병변이 진행되면 반복되는 기도 감염으로 만성 기관지염이 동반되어 만성 기관지염의 증상 및 소견이 폐기종과 중복되어 나타나는 경우가 많아, 이 두 질환을 총칭해서 만성 폐쇄성 폐질환이라고 한다.

특히 폐기종의 소견이 많은 경우를 폐기종 우세형이라고 하며 기관지염의 소견이 많은 경우를 기관지염 우세형이라고 한다. 폐기종이 진행됨에 따라 호흡 곤란이 점점 심해져서 휴식중에도 일어나게 되며, 더 진행하게 되면 산소 부족으로 인해 입술이나 사지의 끝이 푸르게 변하는 청색증이 발생하기도 한다.

또한 혈중 이산화탄소를 제거하는 것이 어려워지기 때문에 아침에 두통을 호소할 수도 있다.

일부 환자들의 경우 체중 감소가 일어날 수 있으며, 숨쉬는 데 여분의 에너지가 필요하기 때문에 체중 감소가 더욱 심하게 나타난다.

진단

폐기종의 확진을 위해서는 원칙적으로 폐조직 검사를 시행하여 비정상적인 폐포의 확장과 주위 폐조직의 파괴 등 특징적인 조직학적 소견을 확인해야 하지만, 실제 임상에서는 환자의 증상, 흡연력, 과거병력, 진찰소견, 흉부 방사선학적 소견, 폐기능 검사 소견 등을 종합하여 진단을 내린다.

보통 60대 이후에 발병하며, 환자들은 전반적으로 마르고 힘이 없어 보이며, 영양 상태가 좋지 않고 특히 근육의 감소가 현저하다.

지속적인 기침과 가래, 운동 여부와 관계없는 호흡 곤란, 잦은 기관지염이나 폐렴이 있는 만성 흡연자들의 경우에는 꼭 만성 폐쇄성 폐질환을 의심해 보아야 한다.

진찰소견으로는 흉곽이 앞뒤로 커지고, 청진상 호흡음이 감소해 있으며 간혹 천명음이 동반되기도 한다. 그리고 폐기종 환자들은 호흡시에 특징적으로 호기(내쉬는 숨)가 길어지는데, 환자로 하여금 숨을 힘껏 내쉬게 하면서 청진을 해보았을 때 호기 시간이 6초를 넘으면 기도의 폐쇄가 있다는 것을 짐작할 수 있다.

폐기종의 진단 및 심한 정도를 측정하는 검사방법으로 흉부 방사선사진 촬영, 폐기능검사, 동맥혈가스분석 등의 방법이 있다.

1. 단순 흉부 방사선 사진
흉곽의 전후 직경의 확장, 말초 폐야의 폐혈관 음영 감소 및 폐문 부위의 폐음영 증가 소견 등을 관찰할 수 있으며, 때로는 공기로 꽉차 있는 큰 기포들이 보인다.

폐기종 초기에는 거의 정상 소견을 나타내므로 폐기종이 의심되지만 흉부 방사선 사진 소견이 정상인 경우에는 폐포 및 폐포 주위조직의 형태를 보다 세밀히 관찰할 수 있는 고해상도 전산화 단층촬영(High Resolution CT: HRCT)이 폐기종을 진단하는 데 많은 도움이 된다.

2. 폐기능 검사
폐기종의 진단 목적보다는 이미 폐기종이 진단된 환자에게서 폐기능의 감소 정도를 알아보기 위해 시행된다.

폐기능 검사는 환자들로 하여금 숨을 들이마실 수 있는 데까지 끝까지 들이마셨다가 가장 빠르게 끝가지 숨을 내쉬는 노력성 폐활량 측정법을 많이 이용한다.

이때 1초 동안 내쉬는 공기의 양을 1초간 노력성 호기량(FFV1)이라고 하여 기도 폐쇄의 정도를 추정하는 데 유용한 지표로 사용하는데, 기도 폐쇄가 심할수록 감소한다.

이러한 1초간 노력성 호기량은 기관지 확장제 투여 후에 다시 측정하기도 하는데, 기관지 확장제 처치 후에 1초간 노력성 호기량이 15%이상 증가할 경우 기도 폐쇄가 가역적이라는 것을 의미하며, 그러한 소견은 부신피질 호르몬제 등의 치료 약제 선택의 기준이 된다.

3. 동맥혈 가스분석
이 검사의 주목적은 혈중 산소 및 이산화탄소 농도를 측정함으로써 폐의 환기 기능을 파악하는 것이다.

대부분의 폐기종 환자들은 환기 기능이 감소하여 저산소혈증과 고이산화탄소 혈증을 나타낸다. 그런데 동맥혈 가스 검사를 위한 채혈을 할 때 환자가 상당한 통증을 느끼기 때문에 최근에는 채혈을 하지 않고 맥박 산소포화도 측정기(Pulse oximeter)라는 기계를 이용하여 모세혈관이 풍부한 손가락 끝에서 직접 산소 포화도를 측정함으로써 동맥혈가스분석을 대신하는 방법을 많이 이용한다.

치료

1. 일반요법
폐기종의 주원인이 흡연이므로 치료의 첫 번째 단계는 금연이다. 또한 호흡을 자극하는 물질과의 접촉을 피하도록 해야하며, 공기 오염이 심한 곳에서 작업하는 경우에는 되도록 노출을 적게하고 필요하면 직업 전환을 고려해야한다. 집안내 습도를 조절해주고 여유가 있으면 공기 청정기를 설치해 주어야 한다. 알레르기가 있으면 폐기종이 악화될 수 있으므로 바로 치료해주며 갑작스런 온도, 습도 변화를 피하고 크게 이야기하거나 울지 않도록 해야 한다.

구강 감염을 막기 위해 이를 규칙적으로 닦아주고 취침시 발을 10Cm이상 높게 하여 폐의 밑 부분에 점액이 축적되는 것을 방지하며, 호흡 연습을 배워 실시하도록 한다.

2. 약물요법
폐기종의 근원적인 치료는 불가능하므로 무엇보다도 이환 되지 않도록 하는 예방법이 최선의 치료법이다.

더 이상 진행되는 것을 예방하고 호흡 곤란을 경감하고자 약물을 사용하며 만성 질환일 경우에 약물치료가 필요하다.

호흡 곤란의 증상에 따라 ipratropium을 지속적으로 사용한다. 효과가 나타나지 않으면 교감신경 β2 agonist를 사용하며 그래도 효과가 없으면 theophylline을 추가한다. 급성 악화의 경우에는 단기간 경구용 부신피질 호르몬제를 투여하고 증상이 완화되면 서서히 감량한다. 급성 악화시 또는 만성적으로 저산소증인 경우 산소요법을 시행한다.

① 기관지 확장제
- β2 agonist : albuterol, bitolterol, terbutaline, salmeterol, formoterol 등 증상을 빨리 경감시키고, 합병증 발병률을 낮추기 때문에 초기에 사용한다. 주로 속효성 흡입제를 사용하며, β2 agonist에 의해 충분한 기관지 확장 효과가 나지 않는 경우는 흡입 기술이 좋지 않아서 그럴 수 있으므로 흡입하는 정도를 항상 확인하고 필요하다면 흡입 기계를 바꾸어 주어야 한다.

- anticholinergic drug : ipratropium bromide 작용은 β2 agonist보다 느리므로 급성 증상에는 사용하지 않는다. β2 agonist와 이 종류의 약을 병용하면 상승 효과를 얻지만 사용시에는 항상 정확한 용량을 사용해야 한다.

- Theophyllines : Theophyllines의 기관지 확장 작용은 약하지만 만성 폐쇄성 폐질환 환자에게 있어서 부가적인 생리적 효과를 가지므로 중증환자의 부수적인 치료에 쓰인다. 기관지 확장 이외에 약한 이뇨 효과가 있어 소변량을 증가시키면서 심장 수축력도 증가시키고, 폐동맥압을 감소시켜 폐성심과 같은 심장 합병증이 동반된 폐기종 환자의 치료시에 유용하다.

② 염증 치료제
- 부신피질 호르몬제 : Beclomethasone, Fluticasone, Triamcinolone, Budesonide 등 스테로이드제는 Theophyllines과 anticholinergic 치료에 의해 증상이 향상되지 않고, 더욱 나빠지는 급성 악화의 상황에서 주로 사용한다. 염증 반응을 억제하기 위해 사용하며 주로 흡입제를 사용한다. 단 시간동안 사용한 후 서서히 감량하여 끊어야 한다.

- 항생제 : 기관지 염증으로 인해 기관지 벽의 근육층과 탄력층이 파괴되어 기관지가 확장되었을 때 감염의 악화를 예방하기 위해 사용한다. 항생제 사용은 규칙적으로 장기간 복용하는 항생제(macrolide계 항생제)를 복용하면서 기도 감염의 증상이 나타날 때 추가로 다른 류의 항생제(cephalosporin계 항생제)를 복용한다. 감염의 악화는 Stre-ptococcus pneumoniae와 Hemophilus influenzae에 의한 것이 대부분이므로 경구용 ampicilline 또는 amoxicilline을 사용한다. 또는 tetracycline, cephalosporine, co-trimoxazole을 사용한다. 치료는 적어도 7~10일 동안 계속해야 한다.

③ 거담제 : ambroxol 등
객담 배출은 2차 감염과 호흡 곤란을 예방하는 데 중요하므로 객담을 묽게하여 배출을 용이하게 하기위해 사용한다.

④ 면역 요법
만성 폐쇄성 폐질환 환자에게 pneum- ococcal vaccine을 투여하는 이유에 대해서는 객관적인 기반은 없으나 감염이 예방된다고 생각되며 현재 기본적인 처방으로 되어있다. 같은 맥락에서 해마다 influenza vaccine을 투여한다.

⑤ oxygen
뚜렷한 저산소증 소견이 나타날 때에는 치료 및 합병증 예방 목적으로 산소 요법을 한다. 진행된 폐기종 환자에서 장기 산소 요법을 시행한 결과 예후 및 생존율을 훨씬 호전시킨다는 보고들이 있다.

저농도의 산소를 하루 15시간 정도 장기간 흡입하면 저산소증 자체를 개선시키면서, 저산소증에 의한 여러 가지 합병증을 예방할 수 있기 때문에 예후를 좋게 하고 환자의 생존율을 높일 수 있다.

⑥ 호흡 재활 요법
폐기종은 비가역적인 병이므로 환자들이 자신의 제한된 폐기능 한도 내에서 가능한 한 정상에 가깝게 또한 독립적으로 생활할 수 있도록 도와주는 것이 호흡 재활 치료이다.

먼저 폐기능 및 운동 능력 검사를 통하여 환자의 상태를 확인하고 그 환자에 적합한 정도부터 운동을 시작하여 점차 운동량을 증가시키는데, 운동시에 계속 환자 상태 및 산소 포화도를 검사하여 필요하면 산소를 투여하면서 운동을 하도록 한다.

⑦ 폐용적 감소술(lung volumereduction)
이 치료의 원리는 과도하게 팽창되어 기능이 나빠진 폐 한쪽 부분이 비교적 기능을 잘 유지하고 있는 정상 폐 부분을 압박하여 전체적인 폐기능의 저하를 초래하므로 과도하게 팽창된 폐의 일부분(30~40%)을 수술로 제거해 주면 압축된 정상 폐가 다시 펴지면서 제 기능을 할 수 있다는 것이다.

⑧ 폐 이식 수술
이론적으로 가장 확실한 폐기종 치료법이지만 이러한 폐이식술은 장기 공여자의 부족, 이식 후의 합병증(거부반응, 호흡기감염, 폐쇄성 세기관지염 등), 막대한 경제적 부담, 아직은 불만족스러운 이식 후의 생존율, 이식 후에 평생 동안 면역 억제제를 복용해야 하는 등 여러 가지 문제점으로 인해 아직 활발히 시행되지는 못하고 있는 실정이다.