최근 24세의 폐동맥 판막 역류가 있는 팔로사징 환자에게 3D 프린팅을 이용한 환자 맞춤형 모델과 체외 모의 순환 장치를 통한 경피적 폐동맥 판막 삽입술 최적화에 서울대병원이 성공했다. 

이 치료법은 다양한 크기와 형태의 우심실 유출로(우심실에서 폐로 가는 혈관인 폐동맥 입구)에서 최적의 경피적 폐동맥 스텐트 판막의 크기 및 삽입 위치를 결정할 수 있게 도와줘 경피적 폐동맥 판막 삽입술의 성공률을 높이고 부작용을 최소화할 수 있을 것으로 기대된다.

▲ 폐동맥 판막 질환의 다양한 우심실 유출로 모양(출처: Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:182-189)

경피적 폐동맥 판막 삽입술은 가슴 절개를 하지 않고 대퇴정맥을 통해 인공 폐동맥 판막을 넣어 폐동맥 협착이나 역류를 개선하는 최소 침습 치료법이다.

심장은 2개의 심방과 2개의 심실로 구성돼, 각 부분 사이에 혈액이 역류되지 않도록 돕는 4개의 판막(대동맥 판막, 폐동맥 판막, 삼첨 판막, 승모 판막)이 있다. 이중 우심실과 폐동맥 사이에 있는 ‘폐동맥 판막’은 우심실이 폐로 혈액을 뿜어낸 이후 뿜어낸 혈액이 우심실로 돌아오는 것을 막아주는 역할을 한다. 이 판막이 열리고 닫히는데 이상이 생기는 게 폐동맥 판막 질환이다.

팔로사징(Tetralogy of Fallot)과 같이 선천적 우심실 유출로 기형이 발생해 폐동맥 판막 성형 수술을 받은 환자의 경우, 나이가 들수록 판막 기능 저하로 역류가 생겨 우심실이 늘어나거나 판막이 좁아져 심한 협착이 발생해 심부전까지 진행되면 위험해질 수 있다. 

이를 방지하기 위해 그동안은 가슴을 열고 심장을 세운 뒤 폐동맥 판막을 교체하는 개흉·개심수술을 해왔다. 하지만 재수술의 경우 통증 및 후유증이 큰 데다 재수술의 횟수가 많아질수록 합병증 위험이 커져 수술을 대체할 치료법 개발이 절실히 필요한 상황이었다. 

소아심장센터팀은 폐동맥 역류가 있는 환자에게 ‘경피적 폐동맥 판막 삽입술’을 시행하기 시작했다. 이 치료법은 수술을 하지 않고 경피적으로 인공판막을 삽입하여 좁아진 판막을 확장시킴으로써 폐동맥 협착 또는 역류를 개선하는 시술이다.
  

성공적인 경피적 폐동맥 판막 삽입술을 위해서는 각각의 환자에 따라 다양한 크기와 형태를 보이는 우심실 유출로 질환에서 최적의 경피적 폐동맥 스텐트 판막의 크기와 삽입 위치를 결정하는 것이 중요하다.

우심실 유출로의 모양은 △Type 1 Pyramidal △Type 2 Straight △Type 3 Reverse pyramidal △Type 4 Convex △Type 5 Concave로 구분된다. 폐동맥 스텐트 판막은 다양한 우심실 유출로의 모양에 적응하는 특징이 있기 때문에 경피적 폐동맥 판막 삽입술을 시행할 때, 각각 환자들의 우심실 유출로의 다양한 크기와 모양에 따라 폐동맥 스텐트 판막의 크기와 삽입 위치를 다르게 해야 시술의 성공률을 향상시킬 수 있다.

또한, 복잡 심장기형 환자들에 대한 CT 또는 MRI 영상을 기반으로 심장 및 혈관 세분화를 시행한 후 STL(stereolithography) 파일을 제작·3D 프린팅을 시행하여 복잡한 해부학적 구조를 정확하게 모델링하고 체외 모의 순환(in vitro mock circulation)을 이용하여 환자 맞춤형 치료를 시행하는 것이 중요하다.

이번에 치료받은 환자는 팔로사징 환자(남·24세)로 완전교정술을 시행 받은 후 우심실 확장 및 기능저하를 동반한 폐동맥 판막 역류가 있는 상태였다. 팔로사징은 우심실 유출로의 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 기승, 우심실 비대의 4가지 해부학적 이상을 가지고 있는 선천성 심장질환이다.

서울대병원 김기범·소아영상의학과 이활·소아흉부외과 임홍국 교수팀은 심장 컴퓨터단층촬영(CT) 영상으로 3D 프린팅을 이용하여 이 환자의 맞춤형 우심실 유출로를 실제 조직과 유사하게 제작하여 체외 모의 순환 장치에 연결했다. 

이후 다양한 크기의 경피적 폐동맥 스텐트 판막을 환자 맞춤형 우심실 유출로의 다양한 위치에 삽입해서 체외 모의 순환을 시행했다. 이어 연구팀은 장착된 내시경 카메라로 삽입된 스텐트 판막의 상태를 확인하며 환자에게 최적화된 시술법을 찾기 위해 노력했다. 

이에 최적의 경피적 폐동맥 스텐트 판막 크기와 삽입 위치를 결정해 지난 2일, 22mm 경피적 폐동맥 판막 삽입술을 시행했다.

그 결과, 환자는 성공적으로 잘 치료가 되어 지난 6일에 건강하게 퇴원했다. 환자는 특별한 부작용 없이 건강한 상태다. 

김기범 교수(소아청소년과)는 “환자에 따라 다양한 크기와 형태를 보이는 우심실 유출로에서 최적의 경피적 폐동맥 스텐트 판막의 크기와 삽입 위치를 결정하는 것이 시술 성공의 열쇠”라며 “이 치료법을 통하여 다양한 크기와 형태의 우심실 유출로에서 최적의 경피적 폐동맥 스텐트 판막의 크기와 삽입 위치를 결정한다면 경피적 폐동맥 판막 삽입술의 성공률을 높이고 부작용을 최소화할 수 있을 것”이라고 말했다.

한편, 이번 연구는 이건희 소아암·희귀질환극복사업 재원으로 수행됐다.