파킨슨씨병의 정의

이 병은 1817년 제임스 파킨슨이라는 영국의 의사가 처음 기술하면서 이후 파킨슨병으로 불리기 시작했다. 실제로 미국의 경우 파킨슨병 환자는 수백만명으로 추산되며, 발병 빈도도 1년에 십만 명당 20명 정도로 알려져 있다.

파킨슨병은 드물게 십대나 젊은 성인층에서도 발병하는 경우가 있으나 전체 환자의 5% 정도이고, 대개는 40대 이후에 발생하며 또 나이가 많아짐에 따라 그 발병이 증가하는 경향을 보인다.

파킨슨병은 뇌에서 도파민이라는 신경 전달물질이 부족하게 돼 생기는 퇴행성 질환이다. 뇌에서 도파민이라는 신경 전달물질이 부족한 것은 결국 이것을 생성하는 뇌의 특정 신경세포, 즉 흑색질이라는 부위의 신경세포가 서서히 파괴됨으로써 생기는 현상이다. 이 병은 알츠하이머병과 같은 퇴행성 질환으로 아주 서서히 발병하기 때문에 대부분의 환자가 증상이 언제부터 시작했는지 정확하게 기억하지 못한다.

여러 연구 결과에 의하면 흑색질 신경세포의 약 80% 이상이 파괴됐을 때부터 파킨슨병의 증상이 나타나기 시작하는 것으로 알려져 있다. 바꿔 말하자면 병의 증상은 초기라고 할지라도 신경세포의 파괴 정도는 이미 상당히 진행된 상태라고도 할 수 있겠다.

흑색질의 신경세포는 뇌의 기저핵이라는 부위와 연결되는데, 기저핵은 뇌의 운동 피질 및 기타 여러 부위와 복잡하게 연결돼 있어 인체의 운동을 부드럽고 조화있게, 그리고 정확하게 수행할 수 있도록 해주는 매우 중요한 부위이다. 도파민은 바로 흑색질에서 이런 기저핵의 기능을 조절하기 위해 분비되는 신경 전달물질인 것이다.

따라서 도파민의 부족은 운동기능의 장애를 초래해 파킨슨병의 주 증상인 진전(떨림), 경직, 서동증(행동이 느려짐), 불안정한 자세유지 등이 나타나는 것이다. 이 병은 알츠하이머 병과 같은 퇴행성 질환으로 흑색질의 신경세포가 서서히 죽어감에 따라 파킨슨 증상은 점점 심해지며, 이러한 경과를 근본적으로 바꿀 수 있는 치료방법이 아직 없다.

원인

파킨슨병의 원인인 흑색질의 신경세포 파괴에 대해서는 아직 정확한 해답이 없다. 그러나 바이러스성 뇌염 등 감염설, 면역기전이 관계된다는 면역설, 선천적으로 그 기질이 타고난다는 유전설, 유리기가 생성돼 신경세포를 파괴한다는 설, 도파민의 생성 및 대사과정에 문제가 있다는 설, 신경독성물질의 중독설 등이 있다.

- 대부분의 경우 원인을 알 수 없다.
- 항정신성 약물, 항도파민성 구토 억제제, 레서핀(Reserpine), α-methyldopa와 같은 약물은 도파민의 효과를 감소시키므로 이들 약물을 복용하면 파킨슨씨병에서와 같은 증상이 나타난다.
- 일산화탄소 중독, 망간 중독, 석유화학제품 중독 등의 중독증, 종양이나 뇌졸중, 외상 등이 파킨슨씨병을 유발할 수 있다.

형태 및 병태생리

파킨슨병의 병리학적 특징은 뇌간, 특히 중뇌에서 나타나는 데 Substantia Nigra의 Pigmented Neuron의 소실과 함께 루이소체(Lewy Body)가 나타난다. 그리고 이런 루이소체뿐 아니라 신경섬유매듭(Neurofibrillary Tangle)도 함께 나타난다. 루이소체는 세포내 봉입체로서 둥글거나 Fusiform 혹은 Elongate로서 한 개 혹은 여러 개로 나타난다. 아주 드물게 신경돌기의 근 부위에서 나타나지만 원칙적으로 세포체내에 국한한다.

루이소체는 흔히 Concentric Lamine을 가지는 코어를 가지고 있는데 이는 H-E 염색에서 호산성이고, Holzer 염색에서 청색, 그리고 Masson 염색에서는 적색으로 나타난다. 이 코어 주위에 형태없는 염색이 잘 되지 않는 달무리가 있게 된다.

임상 증상

파킨슨병의 초기에는 비특이적으로 전신 위약감이나 피로감, 권태감 등이 있을 수 있는데 이럴 때는 병으로 인식하지 못하는 경우가 많고 또 진단을 내리기도 힘들다. 파킨슨병의 증상은 크게 1차적 증상과 2차적 증상으로 나눌 수 있다.

1차적 증상은 경직, 떨림, 몸의 움직임이 느리거나 줄어들고, 몸의 균형을 잡기 힘들거나 보행장애 등의 증상들로서 흑색질의 신경세포 파괴로 인해 생기는 직접적인 현상이다. 2차적 증상은 일차적 증상으로부터 파생돼 생기거나 흑색질 외의 다른 신경계의 침범에 의해 생기는 증상들을 지칭한다.

1) 일차적 증상
(1) 경직(Rigidity)
경직이란 근육의 긴장도가 증가된 상태로서 힘을 주지 않은 상태에서 검사자가 관절운동을 시킬 때 본인의 의지와 상관없이 마치 관절이 굳은 것처럼 잘 움직여지지 않는 증상이다. 심한 경우에는 환자의 몸이 관절이 없이 마치 한 덩어리로 딱딱하게 굳어 있는 듯이 보일 수도 있다. 이러한 강직 증상은 사지의 한 쪽(오른쪽이나 왼쪽) 어느 한쪽에서 시작해 병이 진행하면서 두 다리 모두 증상이 일어날 수 있다.

파킨슨병에서는 이러한 근육의 경직이 종종 떨림과 같이 나타나 검사자가 관절을 움직일 때 마치 ‘톱니바퀴를 돌리는 느낌 같다’하여 ‘치륜상경직’이라고도 불리우는 특징적인 증상이 나타날 수도 있다.

(2) 떨림(진전)
파킨슨병 환자의 약 75%에서 나타나는 증상으로 손에서 가장 흔하며 때때로 발에서도 나타나고 머리, 목, 얼굴 근육, 턱에서도 있을 수 있다. 이러한 떨림 증상도 사지의 어느 한쪽에서 시작해 병이 진행하면서 양쪽 모두를 침범하는 경향을 보인다. 보통 떨림은 움직이지 않을 때(휴식할 때) 심해지는 경향을 보인다.

(3) 서동증(움직임이 느려짐)
서동증은 파킨슨병에서 가장 심한 운동기능 장애를 초래하는 증상이다. 모든 운동을 시작하고자 할 때 시간이 지연되고 느려지며 움직임 자체의 양도 줄어들며 진행 중인 운동이 갑자기 멈춰질 수도 있다.

(4) 균형유지 장애
몸의 평형을 유지하는 데 장애가 있는 증상으로 특히 걷다가 방향을 바꾸거나 누군가 환자를 조금만 밀어도 균형을 쉽게 잃어버리고 쓰러지는 모습을 보인다. 따라서 균형유지 장애 때문에 파킨슨병 환자들이 자주 넘어지고 이로 인한 외상을 입는 경우가 많다.

(5) 보행 장애
보행 장애는 여러 가지 양상을 보일 수 있는데 보행 시작이나 끝, 그리고 방향 전환시에 종종 걸음을 보이면서 힘들어 한다든가, 보행 중 팔의 흔들림이 줄어들며, 짧은 보폭의 종종걸음으로 앞으로 쓰러질듯한 걸음걸이를 보이거나, 보행 도중 발이 갑자기 땅에 붙어 버린 듯이 걸을 수 없는 등의 증상이 나타날 수 있다. 이러한 보행 장애는 서동증이나 균형유지 장애 등이 동반될 경우 더욱 심해질 수 있다.

2) 이차적 증상
(1) 우울증
우울증은 파킨슨병 환자의 약 반수에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 보통 파킨슨병 환자에서 우울증은 병에 의한 운동기능 장애에 대해 스스로 낙담하면서 생기는 심리적인 반응으로 간주되기도 하지만, 실제로 우울증이 파킨슨병 증상의 하나로 생기기도 한다. 어떤 경우에는 파킨슨병의 운동기능 장애 증상이 나타나기 전에 우울증이 먼저 발생하는 수도 있고, 운동기능 장애 보다 더 주된 증상으로 심하게 나타날 수도 있다.

(2) 수면장애
파킨슨병 환자가 수면장애를 호소하는 경우는 흔히 볼 수 있다. 잠들기 어려운 경우도 있고 잠을 유지하기 어려워 밤에 여러 번 깨고 아침에 몹시 피곤해 하는 경우도 있다. 수면장애는 우울증과 연관돼 생길 수도 있고 엘도파제제와 같은 치료약물의 용량이 부족해도 생길 수 있고 반대로 약물의 부작용으로 생길 수도 있다.

(3) 치매
치매는 기억력, 인지능력, 추상작용, 계산 능력 등의 장애로 나타나는데 혼동이나 지남력의 장애도 동반될 수 있다. 그러나 파킨슨병에서 이러한 치매가 나타나는 경우는 대개 말기의 나이 많은 환자에 해당되는 경우가 많으며 대부분의 파킨슨병 환자에게서는 이러한 정신기능의 장애는 없거나 있더라도 매우 경하다. 만약 치매가 심하다면, 파킨슨병이외의 다른 진단을 의심해 봐야 한다.

엘도파제제나 항콜린성 약물, 아만타딘(씨메트렐), 도파민효능제 등 파킨슨병에서 쓰이는 약물들의 부작용으로 망상, 혼동, 편집증, 환각 등의 증상이 일어날 수 있는데 이러한 증상은 치매와 구별돼야 하며 약물을 끊거나 줄임으로써 없어질 수 있는 증상들이다. 이러한 약물 부작용은 나이가 많다거나 치매 증상이 있는 경우 특히 잘 발생하므로 이러한 환자들에게서는 약물치료의 어려움이 더 많다.

(4) 안검연축
안검연축이란 본인의 의지와 상관없이 눈이 자꾸 감기려 해서 눈을 뜨기 힘들거나 뜨더라도 유지하기 힘든 현상을 말한다. 이러한 증상이 심하면 읽거나 텔레비전을 시청하거나 다른 일상생활에 막대한 지장을 초래할 수 있다. 파킨슨병에서 많지는 않지만, 이러한 증상이 나타날 수 있다.

(5) 언어장애
파킨슨병에서의 언어장애는 심하지 않은 경우가 많은데 성량, 발성, 발음 등의 변화가 있을 수 있다. 일반적으로 성량의 변화가 제일 먼저 나타나서 목소리가 작아지는 경우가 많다.
말할 때 문장의 처음은 어느 정도 크게 시작해도 점차 목소리가 줄어드는 경향을 보이며, 억양이 단조롭고 변화가 별로 없어서 감정이 없이 말하는 것처럼 들린다.

(6) 침흘림
환자가 침을 삼키는 능력이 떨어져서 생기는 현상으로 밤에 누운 자세에서 더욱 심해지는 경향이 있다. 일부 환자에서는 침의 생성 자체가 증가돼 침 흘리는 증상이 심한 경우도 있다.

(7) 삼키기 장애(연하장애)
연하장애는 대개 파킨슨병의 말기에 나타나는 증상으로서 초기 증상으로 나오는 경우는 드물다. 연하장애는 딱딱한 음식이나 액체로 된 음식에 대해 모두 일어날 수 있다. 정상인에서 음식을 삼키는 기능은 입과 혀, 인두부 및 식도 근육의 조화로운 운동에 의해 이뤄지는데 파킨슨병에서는 이러한 기능 특히 입에서 목으로 넘기는 기능이 떨어져 있어서 잘 삼키지 못하는 것이다.

<다음호에 계속>