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5 통풍성 관절염 上
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승인 2011.03.09  13:52:41
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통풍의 개요

1) 정의
통풍이란 여러 가지 원인에 의해 인체에서 푸린(Purine)의 최종대사 산물인 뇨산(Uric Acid)이 과량 생산되거나 배설이 저하돼 고 뇨산혈증을 일으키고, 이것이 지속돼 여러 관절이나 조직에 요산나트륨(Monosodium Urate) 결정이 침착해 관절염을 일으키는 전신성 대사이상 질환이다.

2) 발병
정상 성인 남성의 혈중 요산치는 7~8mg/dl, 여자는 6mg/dl 이하이다. 혈중 요산이 증가하는 경우는 요산의 과도한 생산 때문에 나타나기도 한다. 신장을 통한 배설과정의 이상 때문에 제대로 배출되지 못해서 나타날 수 있으며 두 가지 이상이 복합적으로 생길 수도 있다.

통풍의 발병률은 0.3%에서 10%에 이르기까지 매우 다양하다. 주로 40대 이후의 남자에게 발생하며 여성은 전체 통풍 환자의 1%정도를 차지하고 있다. 특히 폐경기 이전의 여자 환자는 유전적인 경우를 제외하고는 대단히 희귀하다.

최근에는 식생활이 점차 서구화되면서 통풍의 발병 연령이 과거보다 낮아져서 20~30대에도 발병하고 있다. 가족적으로 발생하는 환자의 빈도는 대개 30~40%사이로 유전의 경향을 보인다.

통풍의 원인

원인을 알 수 없는 원발성 통풍과 다른 질환에 의해 생기는 속발성 통풍으로 구분된다. 속발성 통풍의 원인 질환으로는 백혈병, 다발성골수종, 진성다혈구증(Polycythemia Vera), 겸상적혈구성 빈혈(Sickle Cell Anemia), 기타 핵산의 파괴가 증가하는 질환의 경우 뇨산생성이 증가해 통풍에 걸리게 되는 것이다.

뇨산생성은 정상이나 신기능이 저하돼 뇨산배설이 되지 않는 경우도 고뇨산혈증이 되면서 통풍에 걸리게 되는 원인이 된다.

통풍의 분류

통풍은 원인에 따라 원발성 통풍(Primary Gout), 이차성 통풍(Secondary Gout), 특발성 통풍(Idiopathic Gout) 등으로 분류된다. 임상적 증상으로는 급성 관절염, 통풍결절성 통풍, 신증, 요로결석증 등의 네 종류로 구분할 수 있다.

1)급성통풍 관절염은 주로 하지에 발생하며, 첫 발생의 75~90%는 한 개의 관절을 침범하고 과반수가 중족지절골 관절을 침범한다. 그 외 발목, 뒤꿈치, 무릎, 팔목, 손가락, 팔꿈치 등의 순서로 발생될 수 있다.

신체 다른 부분은 건강한 상태일 때 갑자기 발생되는데, 주로 밤에 수면 도중에 통증을 느끼는 경우가 많고, 곧 그 부위에 염증 반응을 보인다.

외상, 수술, 음주, 과식, 감염, 운동 후에 자주 발생한다. 첫 발생은 대개 저절로 낫고, 수시간 내지 수일이면 통증이 사라지고, 피부가 각질화 돼 벗겨진다.

2)통풍결절(Tophus)은 질병의 이환기간, 신장침범의 정도, 고요산 혈증 정도 등과 비례한다. 평균 10년 이상이 경과해야 결절이 발생한다.

3)신장질환은 흔히 관찰되는데, 약 3분의 1 환자에서 등장성 요와 경미한 단백뇨가 관찰된다. 사구체 여과율의 감소는 대개 오지 않기 때문에 신부전증이 생명을 단축시키지는 않게 되는 것이 보통이고, 약 20% 정도의 환자에서 요독증으로 사망하게 된다.

4) 통풍 환자의 약 20%가 요석증을 보인다. 요로 결석을 보이는 환자의 3분의 1 정도는 관절염이 발생되기 전에 이미 요로 결석의 경험이 있다. 원인에 따라 원발성 통풍과 이차성 통풍으로 분류하기도 한다.

원발성 통풍























































 



질병유형



대사장애



특수한결핍



유전



성인형
(99%)



요산배설량이 정상
(75~85%차지)



요산의 과잉 생성
요산의 배설 저하
동일환자에게 발생


밝혀진 바 없음


다인성



요산배설량이 항진
(20~25%)


요산의 과잉생성


밝혀진 바 없음


불확실



특정단백결핍
(1%)



von Gierke's
dz와 합병



요산의 과잉생성
요산의 배설저하
Glycogen과 지방의과잉침착 저혈당



Glucose-6-phosphatase의 결핍 또는 소실



상염색체
열성유전


뇌성마비, 정신박약 및 자기교산 (Self-mutilation)과 합병


요산의 과잉생성



HGPRT의 거의 완전한 결핍


X-linked



일찍 시작된 신석, 신경성 질환과 협병


요산의 과잉생성



HGPRT의 부분적인 결핍


X-linked



심각한 요산뇨증과 합병(희귀한 경우)


요산의 과잉생성



PP-ribose-P syntase mutant: 과잉활성


불확실


결절성 통풍과 혈청내 뇨산의 미소한 증가와 합병(희귀한 경우)



혈장단백과 요산염의 결합감소



α1,α2-globulin의 부분적 결핍



상염색체
열성유전



이차성 통풍











































 



질병유형



대사장애



특수한 결핍



혈액질환



골수증식성 질환-만성용혈성 빈혈


요산의 과잉생성


핵산의 교체율(Turnover Rate)항진



만성질환


사구체 신염, 신우신염
다발성낭포 신질환


요산의 배설저하


기능성 신조직의 감소



 


납중독성 신질환 


요산의 배설저하


불확실



고혈압성 심혈관계 질환 


요산의 배설저하


불확실



고요산혈증을 일으키는 약제 


요산의 배설저하


불확실



비만 치료를 위한 기아  


요산의 배설저하


β-hydroxybutyric Acid와 다른 Ketone체에 의한 요산의 세뇨관 배설억제



통풍의 병태생리

통풍결절은 MSU(Monosodium Urate)의 침상결절의 착물이다. 통풍환자의 X-선 촬영시 흔히 보이는 골의 구멍이 뚫어진 것 같은 병변은 골수내의 통풍결절 침착을 표시하는 것이다. 이것은 연골에 있는 결손부위 또는 침식부위를 통해서 관절 표면에 있는 요산염 가피(Urate Crust)와 연결돼 있다.

결절성 침착물은 Avascular Tissues(예, 연골), Relatively Avascular Tissues(예, Tendon), 기타 말초관절, 골단, 피하조직, 신장의 조직간질부위 등에서 발견된다.

통풍신장의 가장 독특한 조직학적 특징은 수질이나 추체 부위에 있는 요산나트륨염의 결정이며 그 주위의 거대세포의 반응이다. 이들 병변은 생검(Autopsy)을 통해 통풍환자들에게서 매우 높은 비율로 발견되고 있다.

신장의 초기 변화는 세뇨관 손상을 동반하며, 헬렌고리(Henle’s Loop) 주위에서 현저하게 일어나는 간질 부위의 반응이다. 통풍결절이 없는 신장일 경우 간질부위의 반응은 수질과 수질 옆 피질 부위를 피하게 된다.

통풍의 임상증상


통풍성 관절염 초기에는 약 85~90%가 한 군데의 관절에 급성 관절염의 형태로 나타난다. 주로 엄지발가락, 발목, 무릎 등 하지의 관절에 우선적으로 흔히 발생하며, 특히 엄지발가락은 전 통풍 환자의 90%  상에서 침범하기 때문에 가장 특징적으로 침범되는 관절 부위라고 할 수 있다.

증상이 오래 지속되면 팔꿈치, 손가락과 같은 상지의 관절과 팔꿈치 주위의 활액낭까지도 침범할 수 있다. 대개 증상은 밤에 잘 생긴다고 하며, 대부분은 손가락을 댈 수 없을 정도로 격심한 통증을 동반한다.

급성 발작을 잘 일으키는 요인은 음주, 수술, 출혈, 감염, 일부 약물의 복용, 방사선을 이용한 암 치료, 과식과 과로 및 심한 운동이나 심한 타박상을 열거할 수 있는데, 이러한 상황이 오지 않도록 조심해야 한다.

거의 대부분의 환자는 관절증상이 수일~10일 이내에 저절로 소실되는 것이 특징이다. 초기에는 재발의 빈도가 낮으나, 시간이 갈수록 또 혈중 요산치가 높을수록 재발의 횟수가 많아지는 것이 보통이다.

실제로 통풍은 그 자체보다는 오히려, 동반되는 질환이 더 중요하다. 즉 고혈압, 비만, 고지혈증, 동맥경화증, 당뇨병이 있을 때 잘 동반해서 발생한다. 그러므로 혈중 요산뿐만 아니라 잘 동반되는 질병에 대한 주의나 치료가 필요하다는 사실을 알아야 한다.

통풍성 관절염을 치료하지 않고 오래 되면 요산의 결정체가 덩어리를 이뤄서 피하조직에 침착해 딱딱한 혹과 같은 형태를 취하게 된다.

이런 조직은 귓바퀴를 비롯한 신체 어느 부위에도 발생한다. 또한 신장에 요산의 결정체가 침착해 급성 또는 만성적으로 신장의 기능 저하를 초래한다.

1) 무증상, 고뇨산치 시기
보통 20~30년간 지속되다가 급성 관절염의 소견 또는 신석증상의 발현으로 증상이 시작된다.

2) 급성 통풍성 관절염
초기에는 극렬한 통증이 주로 발의 엄지발가락 족장족지 관절에 나타난다. 30~50세에 많이 나타나고 통풍환자의 약 90%에서 무족지에 증상이 나타난 병력을 가지고 있다.

3) 중간기
초기 증상 후 통상 6개월에서 2년 내에 재발하며 재발이 거듭될수록 만성관절염으로 되기 쉽다.

4) 만성기

초기 통증발현 후 대략 10여년 경과되면 통풍결절(Tophi)이 생긴다. 통풍은 대부분 유전적 성향을 가지고 원발성으로 나타나지만 드물게는 다른 대사이상, 내분비이상 질환이나 선천성 질환에 속발해 나타나기도 하고 고혈압 치료제 등을 사용한 후 나타나는 경우도 있다.

<다음호에 계속>




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