¾àÇÐÁ¤º¸¿ø(¿øÀå ÃÖÁ¾¼ö)Àº 9¿ù 2ÁÖÂ÷ ÁÖ°£ Çã°¡ ¸®ºä¸¦ °ø°³Çß´Ù.
Áö³ 7ÀϺÎÅÍ 13ÀϱîÁö Çã°¡ Æ®·»µå¸¦ »ìÆ캸¸é ½Å±Ô ÀǾàÇ°ÀÌ ÃÑ 20Ç°¸ñ Çã°¡µÈ °ÍÀ» ¾Ë ¼ö ÀÖ´Ù. È¿´É±ºº°·Î´Â ÀÚ°Ý¿ä¹ýÁ¦(ºñƯÀ̼º¸é¿ª¿øÁ¦Á¦¸¦ Æ÷ÇÔ)°¡ 10Ç°¸ñ, ¾È°ú¿ëÁ¦°¡ 2Ç°¸ñ, ±× ¿Ü ÀÚÀ²½Å°æÁ¦ µî 8°³ È¿´É±ºÀÌ °¢°¢ 1Ç°¸ñ¾¿ Çã°¡µÈ »çÇ×ÀÌ´Ù.
À̾î Çã°¡ »óÀ§¼ººÐÀ¸·Î´Â ÅäÆĽÃƼ´Õ(tofacitinib) ¼ººÐÀÌ 10Ç°¸ñ, ±× ¿Ü ·¹º¸Ç÷ϻç½Å¼öȹ° µî 10°³ ¼ººÐÀÌ °¢°¢ 1Ç°¸ñ¾¿ Çã°¡µÇ¾ú´Ù.
9¿ù 8ÀÏ¿¡´Â ¼¼¸£¸®Æ÷³ªÁ¦¾ËÆÄ(cerliponase alfa) ¼ººÐÀÇ ¹ÙÅÙº´(batten disease) Ä¡·áÁ¦ ½Å¾à ºê¸®´º¶óÁÖ 150mg(¸ÞµðÆÁ)ÀÌ Çã°¡µÇ¾ú´Ù. ¹ÙÅÙº´ ¶Ç´Â 2Çü ½Å°æ¼¼Æ÷ ¼¼·ÎÀÌµå ¶óÀÌÆ÷Ǫ½ÅÁõ(neuronal ceroid lipofuscinosis type 2, CLN2)Àº ¸®¼ÒÁ» ÃàÀûº´ÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î Æ®¸®ÆéƼƿ ÆéƼ´ÙÁ¦1/2Çü ½Å°æ¼¼Æ÷ ¼¼·ÎÀÌµå ¶óÀÌÆ÷Ǫ½ÅÁõ À¯ÀüÀÚ(TPP1/CLN2) º¯ÀÌ·Î ¸®¼ÒÁ»¿¡¼ ´Ü¹éÁúÀ» ºÐÇØÇÏ´Â TPP1 È¿¼ÒÀÇ È°¼ºÀÌ ÀúÇÏµÇ¾î ³ªÅ¸³´Ù. ÀÌ·Î ÀÎÇØ ½Å°æ¼¼Æ÷ µî¿¡ ¸®¼ÒÁ» ´Ü¹éÁúÀÌ ÃàÀûµÇ¾î ½Ã·ÂÀå¾Ö, º¸ÇàÀå¾Ö µîÀ» À¯¹ßÇÏ°í Á¶±â »ç¸Á¿¡ À̸¦ ¼ö ÀÖ´Â ¼Ò¾Æ Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù.
¼¼¸£¸®Æ÷³ªÁ¦¾ËÆĴ ǥÀû ¼¼Æ÷¿¡ Èí¼öµÇ¾î ¸®¼ÒÁ»À¸·Î ÀüÀ§µÇ¸ç, ¸®¼ÒÁ»¿¡¼ ´Ü¹éÁú ºÐÇØ ÀÛ¿ëÀ» ¼öÇàÇÔÀ¸·Î½á ºñÁ¤»óÀûÀÎ ´Ü¹éÁú ÃàÀûÀ» ¸·¾Æ Áõ»óÀ» °³¼±ÇÑ´Ù. TPP1 °áÇÌÀ¸·Îµµ ¾Ë·ÁÁø 2Çü ½Å°æ¼¼Æ÷ ¼¼·ÎÀÌµå ¶óÀÌÆ÷Ǫ½ÅÁõ(CLN2)ÀÇ Ä¡·á¿¡ »ç¿ëµÇ¸ç, ³ú½Ç ³» Åõ¿©¿¡ ´ëÇÑ Áö½Ä°ú °æÇèÀÌ ÃæºÐÇÑ Àǻ翡 ÀÇÇØ ÀÇ·á½Ã¼³¿¡¼ Åõ¿©µÇ¾î¾ß ÇÑ´Ù. 2ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î 1ȸ 300mgÀ» Ä«Å×ÅÍ µîÀ» ÅëÇØ ³ú½Ç ³»¿¡ ÁÖÀÔÇϸç, ¸¸ 2¼¼ ¹Ì¸¸ÀÇ È¯ÀÚ´Â ¿¬·É¿¡ µû¶ó ¿ë·® Á¶ÀýÀÌ ÇÊ¿äÇÏ´Ù.
¶ÇÇÑ, 9¿ù 2ÁÖÂ÷¿¡´Â ·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿° µîÀÇ Ä¡·á¿¡ »ç¿ëµÇ´Â °æ±¸¿ë JAK ¾ïÁ¦Á¦ÀÎ ÅäÆĽÃƼ´Õ ½ÃÆ®¸£»ê¿°(tofacitinib citrate)ÀÇ ¿°º¯°æ Á¦Ç°À¸·Î ÅäÆĽÃƼ´Õ ¾Æ½ºÆĸ£Æ®»ê¿°(tofacitinib aspartate) ¼ººÐÀÇ Á©ÅäÆÄÁ¤Ⓡ5mg(´ë¿õÁ¦¾à)ÀÌ Çã°¡µÇ¾ú´Ù. ÀÌ´Â Áö³ 8¿ù º¸·ÉÅäÆĽÃƼ´ÕÁ¤ 5mgÀÇ Çã°¡ ÈÄ µÎ ¹ø° ¾Æ½ºÆĸ£Æ®»ê¿° Á¦Ç°ÀÌ´Ù. ¶ÇÇÑ, ¿°ÀÌ Á¦°ÅµÈ Á¦Ç°À¸·Î ÅäÆĽÃƼ´Õ ¼ººÐÀÇ ÀèÆÄÁîÁ¤ 5mg(ÇѸ²Á¦¾à) µî 9Ç°¸ñ(9°³ ¾÷ü ÇØ´ç)ÀÌ ÀÚ·áÁ¦ÃâÀǾàÇ°À¸·Î Çã°¡µÇ¾ú´Ù.
Áö³ÁÖ¿¡´Â Á¤½ÅºÐ¿Áõ ¹× ¾ç±Ø¼º Àå¾Ö Ä¡·áÁ¦ÀÎ Äí¿¡Æ¼¾ÆÇÉ ¼ººÐ Á¦Á¦(156Ç°¸ñ)ÀÇ Çã°¡º¯°æ Áö½Ã°¡ ÀÖ¾ú´Ù.
Äí¿¡Æ¼¾ÆÇÉ ¼ººÐ Á¦Á¦ÀÇ ¹Ì±¹ ½ÄÇ°ÀǾàǰû(FDA) ¾ÈÀü¼º Á¤º¸ °ËÅä °á°ú, °£´ãµµ Àå¾Ö ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀ¸·Î ¸Å¿ì µå¹°°Ô °£ºÎÀüÀÌ º¸°íµÇ¾î ÁÖÀÇ»çÇ׿¡ ½Å¼³µÈ´Ù.
ÀÌ ¹Û¿¡ ‘ÁÖ°£ Çã°¡ ¸®ºä’, ‘ÁÖ°£ ½Äº° µî·Ï ÇöȲ’¿¡ ´ëÇÑ ÀÚ¼¼ÇÑ ³»¿ëÀº ¾àÇÐÁ¤º¸¿ø ȨÆäÀÌÁö(www.health.kr)¿Í PIT3000 ¸ÞÀÎ È¸é µîÀ» ÅëÇÏ¿© È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
< ÀúÀÛ±ÇÀÚ © ¾à±¹½Å¹® ¹«´ÜÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷±ÝÁö > |